Drukuj stronę

Jaskra w zespole pseudoeksfoliacji


Jaskra w zespole pseudokesfoliacji

Marcin Zieliński, Anna Turno-Kręcicka


Zespół pseudoeksfoliacji jest istotną przyczyną jaskry wtórnej
otwartego kąta, przebiegającej podstępnie, bezobjawowo i zwykle
wykrywanej w stadium znacznego zaniku nerwu wzrokowego



Zespół pseudozłuszczania, inaczej zespół pseudoeksfoliacji (PEX), jest chorobą ogólnoustrojową, polegającą na gromadzeniu się złogów patologicznego materiału w tkankach przedniego odcinka gałki ocznej, a także w innych narządach, m.in. w mięśniu sercowym, tkance łącznej płuc, naczyniach krwionośnych, skórze, pęcherzyku żółciowym, nerkach, wątrobie, pęcherzu moczowym i oponach mózgowych.

Występowanie zespołu PEX zwiększa się z wiekiem i jest częstsze, niż początkowo uważano. PEX jest zjawiskiem związanym ze starzeniem się organizmu, występuje częściej u osób po 50 roku życia (w krajach na północy Europy u ok. 20% populacji powyżej 60 roku życia). Schorzenie to ma charakter ogólnoustrojowy, ale pierwszy rozpoznaje je okulista. Należy tu podkreślić znaczenie badania w lampie szczelinowej po rozszerzeniu źrenicy w czasie rutynowych badań okulistycznych.

W zespole PEX mamy do czynienia z dysregulacją syntezy elastyny i tworzeniem agregatów nieprawidłowych włókien elastotycznych, z towarzyszącą znaczną redukcją włókien kolagenowych. U podłoża zmian leży niedotlenienie i stres biomechaniczny. Zmiany elastotyczne obserwuje się w naczyniach tętniczych i żylnych, a w oku także w obrębie blaszki sitowej, która stanowi rusztowanie dla przedniej części nerwu wzrokowego i odżywiających go naczyń.

Zespół PEX należy do elastoz związanych z wiekiem, rozwija się prawdopodobnie u osób z predyspozycją genetyczną do zaburzeń przemiany elastyny. Charakteryzuje się szarobiałymi depozytami nieprawidłowych cząsteczek białka, które znajdują się we wszystkich strukturach oka opłukiwanych przez ciecz wodnistą. Materiał PEX jest najlepiej widoczny na przedniej torebce soczewki, gdzie tworzy typowy wzór, czyli centralny dysk i pasma na obwodzie.

Zespół pseudoeksfoliacji jest istotną przyczyną jaskry wtórnej otwartego kąta przesączania, która przebiega podstępnie, bezobjawowo i jest zwykle wykrywana w stadium znacznego zaniku nerwu wzrokowego. Uszkodzenie nerwu wzrokowego u osób z jaskrą i zespołem PEX (JPEX) przebiega szybciej niż w innych postaciach jaskry. Leczenie zachowawcze i chirurgiczne są trudniejsze i obarczone większym ryzykiem niepowodzeń.
W tej postaci jaskry ciśnienie wewnątrzgałkowe zazwyczaj wzrasta w krótkim czasie, a jego wahania bywają ogromne. Duże różnice ciśnień bardziej uszkadzają tarczę nerwu wzrokowego niż podwyższone, ale stałe ciśnienie. Ciśnienie wewnątrzgałkowe w JPEX jest zwykle znacznie wyższe niż w JPOK, wykazuje duże wahania dobowe i słabą podatność na leczenie zachowawcze.

Wysokie ciśnienie wewnątrzgałkowe jest uwarunkowane zarówno zablokowaniem beleczkowania przez ziarna pigmentu uwalniane z nabłonka barwnikowego tęczówki przy mydriazie, jak również przez materiał eksfoliacyjny. Powstają zmiany architektoniki utkania beleczkowania i kanału Schlemma, takie jak dezorganizacja struktury, przewężenia, zamknięcie światła kanału, a także wzrost ciśnienia odpływu w żyłach wodnych, na skutek akumulacji materiału PEX w tkance okołonaczyniowej.

Zwyrodnienie elastotyczne blaszki sitowej i naczyń pozagałkowych, takich jak tętnice rzęskowe tylne krótkie, wpływają na zwiększoną wrażliwość nerwu wzrokowego na uszkodzenie, nawet po farmakologicznym czy operacyjnym obniżeniu ciśnienia wewnątrzgałkowego.

Leczenie jaskry w przebiegu zespołu PEX powinno być wdrożone wcześnie. Konieczne są częste kontrole ciśnienia wewnątrzgałkowego, monitorowanie obrazu tarczy nerwu wzrokowego i jego funkcji.

Artykuł ukazał się w "Przeglądzie Okulistycznym" nr 6/2008

zaloguj gość
Sklep internetowy Tishop.pl
Projekt: Andrzej Moczydłowski